Pierderile :
se fac prin:
urina
materii fecale
descuamarea cel epiteliale
excretia biliara
rata de pierdere zilnica e de aprox 0,05 0,1% din cantitatea existenta în organism
($) o perioada de latenta de 2 ani sau mai mult pâna la:
aparitia unei boli legate de deficienta acestei vitamine
reducerea depozitului la un nivel minim (posibil în jurul valorii de 300-500 mg)
8. mecanismele biochimice care stau la baza manifestarilor clinice din deficienta de vit B12 sunt înca insuficient cunoscute
anemie
neuropatie periferica
degenerescenta subacuta a cordoanelor post ale maduvei spinarii
au fost identificate 2 reactii dependente de vit B12:
sinteza metioninei din homocisteina
necesita:
metilcobalamina
o coenzima: N5-metil-tetrahidrofolatul
metionina e necesara pt:
producerea de colina si fosfolipide ce contin colina
metilarea proteinei bazice a mielinei
transformarea metilmalonil-CoA în succinil-CoA (etapa în catabolismul propionatului)
relatiile dintre functiile vit B12 si consecintele metabolice ale deficientei acestei vitamine nu au fost bine stabilite
sunt perturbate:
sinteza ADN vit B12 ar avea 2 roluri posibile:
perturbarea reactiei homocisteina-metionina (si implicit transfomarea N5-metil-FH4 în FH4)
sechestrarea N5-metil-tetrahidrofolatului (N5-metil-FH4)
deficienta de FH4
disponibilitatea (deficienta) N5,N10-metilen-tetrahidrofolatului
perturbarea sintezei acidului timidilic din acid dezoxiuridilicȚ
când aceasta etapa e alterata hematopoieza megaloblastica
perturbarea sintezei ADN
posibil rol în conversia ribonucleotidelor în dezoxiribonucleotide
sinteza mielinei:
perturbarea sintezei metioninei perturbarea metilarii prot bazice a mielinei
afectarea transformarii metilmalonil-CoA în succinil-CoAȚ
acumularea în tes a metilmalonil-CoA si a precursorului sau, propionil-CoA
formare de acizi grasi anormali, cu nr neobisnuit de atomi de carbon
încorporarea acestora în lipidele neuronale
manifestari neurologice în deficienta vit B12, care nu sunt influentate de adm de acid folic
excretia urinara de metilmalonat depaseste 300 mg/zi (val normale: 9 mg/24 h )
b) neuropatia indusa prin deficit de vit B12:
1. leziuni degenerative ale sist nervos
2. cele mai frecv modif patologice:
neuropatia perif
degenerescenta subacuta combinata a cordoanelor medulare:
afectare parcelara a cordoanelor post si laterale
lez cordoanelor lat se manifesta prin:
sindrom piramidal cu parapareza spastica
exagerarea reflexelor osteotendinoase
prezenta semnului Babinski
în special la niv segm cervicale inf si toracice sup
termenul (degenerescenta subacuta a maduvei) e impropriu, deoarece:
debutul simptmelor e de obicei insiduos si nu subacut
lez cordoanelor lat si post pot aparea separat si nu combinat
sindromul poate asocia si lez ale emisferelor cerebrale si ale nervilor perif
demielinizarea focala a subst albe din creier
initial
afectare simetrica a membrelor inf (de obicei):
parestezii
slabiciune musculara
ataxie
impotenta sexuala
pierderea controlului vezicii urinare si al sfincterului anal
aspecte relativ comune:
o oarecare pierdere de memorie
o depresie usoara
iritabilitate, apatie
labilitate emotionala
3. nevrita optica e f rara, cu tulburari de perceptie a culorilor
4. dupa adm parenterala de vit B12
o parte din simptome pot sa se amelioreze
starea mentala se poate îmbunatati.
