4. Anemia hemolitica a nou-nascutului
apare la fat si la nou-nascut.
Are la baza incompatibilitatea de grup sanguin între copil si mama, cu imunizare consecutiva
izoanticorpii eritrocitari formati la mama traverseaza bariera placentara hemoliza la fat
clinic:
anemie hemolitica
hiperplazie eritroblastica (în hematologie; normoblastica dpdv fiziopatologic) în :
maduva osoasa
ficat
splina
icter cu hiperbilirubinemie indirecta în primele 24 – 36 ore de viata.
Complicatia cea mai grava e encefalopatia hiperbilirubinica (icterul nuclear) când bilirubina indirecta = 20 – 25 mg/dl
edeme
hepatosplenomegalie
sindrom hemoragic
convulsii
paraclinic:
testul Coombs direct e (+)
pe frotiul de sânge perif :
reticulocitoza
nr de normoblasti
macrocitoza
policromatofila
sferocitoza
Cea mai frecv imunizare se produce în sist Rh.
Boala poate fi suspectata când femeia a avut în antecedente:
avorturi spontane
nasteri de feti morti
copii cu boala hemolitica izoimuna
profilaxia se face prin adm de Ig umane specifice anti-D dupa primul contact al mamei cu Ag
exsanguinotransfuzia de urgenta :
daca la nastere Hb mai mic de 13,5 g/dl
daca bilirubina > 20 mg/dl (obligatoriu monitorizarea atenta a bilirubinei indirecte)
avantaje:
înlocuieste sângele Rh+ al nou-nascutului cu sânge Rh- care nu va mai reactiona cu Ac anti-D
previne aparitia icterului nuclear, prin mentinerea conc bilirubinei indirecte < 20 mg/dl.
Cabinet stomatologic
5. hemoglobinuria paroxistica nocturna (HPN):
un defect dobândit al mb eritrocitare, care induce o hemoliza mediata de complement.
Eritrocitele au sensibilitate la constituenti plasm normali:
complement
properdina
Se caracterizeaza prin:
hemoglobinemie persistenta
episoade de hemoliza acuta cu hemoglobinurie
mecanism de formare a HPN:
mutatie a cel stem din maduva osoasa
Se form o clona cu rata de crestere fata de celelalte cel normale.
Aceasta tinde sa ocupe teritorii din ce în ce mai mari asem leucemiei
din clona 3 sisteme celulare anormale eritrocite, leucocite si trombocite cu defect de mb sensibile la liza prin complement
în unele cazuri , HPN poate sa apara în cursul unei anemii aplastice, sa o preceada sau sa se dezvolte dupa vindecarea acesteia.
La adultii tineri debutul e insiduos si tabloul clinic variabil:
caracteristica bolii: aparitia crizelor hemoglobinurice în timpul somnului sau dimineata la trezire, la bolnavii cu anemie hemolitica cronica sau aparent sanatosi:
frecventa si intensitatea crizelor variaza de la caz la caz
frecv sunt discrete trec neobservate
culoarea neagra a urinilor, dimineata, care se normalizeaza în parcursul zilei
rareori: aspect dramatic, de soc hemolitic
o parte din bolnavi: crize de dureri abdominale, ca urmare a unor tromboze mezenterice mici.
Anemia poate fi moderata sau severa.
Complicatii:
aparitia infectiilor
crize aplastice
tromboze:
mai frecv dupa crizele hemolitice în teritoriul:
port
mezenteric
renal
cerebral
al membrelor
paraclinic:
anemia (ß Hb)
trombocitopenie
leucopenie (singura anemie hemolitica cu leucopenie)
