Leucocitoza cu neutrofilie
testul Coombs direct determ IgG si eventual (+ / 0) complementul pe suprafata hematiilor
tratament:
hemoliza poate fi influentata prin corticoterapie:
corticoizi indicati în doze mari initial
60% rezultate bune
daca nu raspuns terapeutic la corticoterapie sau daca reducând doza de Prednison, hemoliza apare:
splenectomia ( 60% rezultate bune)
terapia imunodepresiva:
rezultat incert cu medicam ca Imuranul (azathioprina) si ciclofosfamida (Endoxan)
evitarea frigului e ineficienta cu autoAc la rece:
apare la 50 –80 ani
predomina la barbati fata de femei
mai putin întâlnita decât cea cu Ac la cald
boala aglutininelor la rece:
forme idiopatice
forme secundare unor afectiuni, ca:
limfoame maligne
boli de colagen
pneumonia cu mycoplasma (rar)
mononucleaza infectioasa (rar)
anticorpii:
reactioneaza cu hematiile la temperaturi joase 32 OC, prin expunere la frig (temperatura optima de 32OC)
de tip IgM
fixeaza complementul
induc, de obicei, aglutinarea hematiilor
aglutinina din forma idiopatica de boala:
IgM monoclonal
specificitate pt Ag I din mb hematiei
titrul Ac anti-AgI la 4 OC poate fi f mare :
1/2000 – 1/500.000 (normal 1/40)
în formele secundare IgM policlonali ce vor reactiona atât cu AgI cât si cu AgI din mb hematiei
antigenul eritrocitar:
Ag I/i
prezentarea clinica (prin expunere la frig):
tegumentele sunt cel mai des afectate
pot fi prezente fenomene:
de tip Raynaud
acrocianoza:
se datoreaza aglutinarii hematiilor în vasele din piele
date hematologice:
anemia
hemoliza obisnuit:
cronica extravasculara
grade variate de distructie intravasculara.
la o mica parte din bolnavi, cabinet stomatologic la expunerea la frig:
hemoliza intravasc brutala hemoglobinurie
pe frotiul de sânge perif, recoltat la temperatura camerei hematii aglutinate în fisicuri
testul Coombs direct
determ complementului pe suprafata hematiilor
negativ pt Ig
tratament:
corticoterapia si splenectomia sunt ineficiente
prevenirea crizelor de hemoliza prin:
schimbarea locului de viata si de munca al pacientului
evitarea frigului
daca e necesar se adm imunosupresoare:
Clorambucil (Leukeran)
ciclofosfamida (Endoxan)
hemoglobinuria paroxistica la rece:
boala rara
la expunere la temperaturi joase episoade acute de hemoliza intravasc hemoglobinurie marcata
produsa de un Ac = Ac Donath-Landsteiner:
de tip IgG .
Specificitate pt Ag P din mb hematiei
capabil de a lega complementul
diagnosticul:
studii serologice prezenta acestui tip particular de Ac
metoda rapida, în 2 etape:
incubarea hematiilor pacientului cu ser la 0 – 4OC Ac se fixeaza pe hematii
încalzirea acestui amestec (hematii + ser) la 37 OC liza hematiilor (numai la 37 OC)
