Hemoliza intravasc hemoglobinurie
hemosiderinurie constanta si persistenta chiar în afara crizelor
pierderi de Fe :
1 – 15 mg/zi
în timpul crizelor hemoglobinurice
fosfataza alcalina leucocitara (FAL) este 0:
aspect întâlnit numai în:
leucemia granulocitara cronica
leucemia acuta mieloblastica
diagnosticul:
testul Ham: susceptibilitatea la liza a hematiilor, când sunt incubate cu ser autolog, proaspat acidifiat
testul cu sucroza
tratamentul:
obiective:
corectarea anemiei
reducerea hemolizei
prevenirea si tratarea complicatiilor
transfuzii cu eritrocite spalate (cea mai valoroasa metoda de tratam)
se amelioreaza anemia
se ß hemoliza
perfuziile cu Dextran:
în crizele acute pe perioade scurte
uneori suprima crizele hemolitice (probabil prin legarea properdinei)
se poate adm Fe :
pt corectarea deficitului
mare prudenta, deoarece poate precipita crizele hemolitice
adm de acid folic e util în multe cazuri, când apare deficit de consum
mai nou se încearca tratamentul de maduva osoasa.
B) anemii hemolitice non-imune (cauze):
a) leziunea mecanica a hematiilor
1. fragmentarea si liza hematiilor datorita traumei mecanice excesive în sistemul cardiovascular
2. independent de elementele proprii eritrocitare (mb, Hb, enz)
3. cele mai frecv anemii prin leziune mecanica a hematiilor:
anemii prin anomalii la niv inimii si vaselor mari:
proteze valvulare aortice
boala aortica severa
anevrism disecant extensiv de aorta
anemia hemolitica microangiopatica:
sindrom hemolitic uremic
purpura trombotica trompocitopenica
CID (eritrocitele sunt fragmentate la niv trombilor de fibrina din microcirculatie)
HTA cu evolutie maligna
metastaze maligne
hemangiom gigant cavernos
hemoglobinuria de mars
4. uneori leziune mecanica severa hemoliza intravasc brutala hemoglobinemie, hemoglobinurie, hemosiderinurie
5. diagnosticul se face prin examinarea atenta a frotiului de sânge perif:
numeroase hematii fragmentate = schizocite, care si-au pierdut o parte din citopl si mb
forme bizare de schizocite:
„în semiluna”
„coif”
„triunghi”
microsferocite
b) arsuri
c) infectii
1. septicemia cu Clostridium welchii sau cu variati coci
2. leptospiroza
3. malaria
4. toxoplasmoza
5. bartoneloza
6. babesioza
d) hipersplenism
e) medicamente, subst chimice, veninuri
1. orice medicament care afecteaza:
componentii structurali ai hematiei sau
activitatea functionala a eritrocitului
2. actiuni posibile ale medicamentelor asupra hematiilor:
dizolvarea componentilor lipidici din mb hematiei de catre:
benzen
toluen
saponina
oxidarea si denaturarea Hb precum si a altor componenti ai hematiei, de catre anumite medicam:
în doze mici, daca ($) deficit de G6PD si alte enz ale sist redox.
|
