ANEMII HEMOLITICE
= anemii prin ß duratei de viata a hematiilor
starile hemolitice pot fi:
· compensate:
o maduva osoasa este capabila sa Ý de 6 – 8 ori productia de eritrocite prin stim precursorilor de catre eritropoietina
o când ($) o ß moderata a duratei de viata a hematiilor (ex: 30 zile în loc de 120)
o în sânge avem doar semne biochimice de anemie, fara a varia nr de hematii
o nu sunt însotite de anemie ( nu ß Hb si nici Ht)
· decompensate:
o procesul de hemoliza depaseste capacitatea de productie a maduvei
o avem si semne hematologice de anemie
clasificarea hemolizei:
v dupa locul de prod :
Ř hemoliza extravasculara:
§ în majoritatea anemiilor hemolitice
§ cel sist monocit-macrofag din ficat, splina, maduva osoasa îndeparteaza hematiile anormale din circulatie, prin fagocitoza
Ř hemoliza intravasculara:
§ într-un nr mic de cazuri
§ hematiile sunt lizate si elibereaza Hb Ţ hemoglobinemie si hemoglobinurie
Ř unele anemii au mecanism mixt, intra- si extravascular
v pot fi:
Ř congenitale, transmise ereditar:
§ autozomal
§ legate de cromozomul sexul (X-linkate) ; f severe la barbati
Ř dobândite, declansate de un anumit factor de mediu
v dupa mecanismele patogenice:
Ř anemii de cauza endocorpusculara, ($) un defect în structura eritrocitelor la niv:
· mb eritrocitare (membranopatie)
· Hb (hemoglobinopatie)
· enzimelor (enzimopatie)
Ř anemii de cauza extracorpusculara (eritrocitul e normal):
· subst toxice: intox cu cloroform, toluen, benzen, etc
· medicamente: penicilina, a-metildopa, etc
· Ac antieritrocitari Ţ anemii hemolitice autoimune:
¨ primare
¨ secundare unor boli (de colagen, limfoproliferative, etc)
· paraziti, bacterii, agenti fizici (Q, Rad)
· factori mecanici (anemia hemolitica microangiopatica)
evaluarea hemolizei:
v date de laborator care evidentiaza o distrugere Ý a hematiilor
locul proc hemolitic date de laborator hemoliza extravasc hemoliza intravsc
sânge bilirubina indirecta
haptoglobina normala sau
hemopexina normala sau
methemalbuminemie absenta prezenta
hemoglobinemie absenta prezenta
LDH
urina urobilinogen
hemoglobinurie absenta prezenta
hemosiderinurie absenta prezenta
fecale stercobilinogen
|
