3. steroizi anabolici (Oximetholon), cu risc mai mic de virilizare la
40-50% din bolnavi pot raspunde la imunosupresie:
1. sunt indicate doze mari de Prednison si ciclofosfamida
2. imunosupresia poate precede efectuarea transplantului de maduva autologa sau heterologa
pancitopenia congenitala (anemia hipoplazica familiala = sindromul Fanconi):
aspectele cardinale ale acestei afectiuni rare sunt:
transmiterea autozomal recesiv
debutul pancitopeniei la vârsta de 5-10 ani
Asocierea frecv a altor anomalii congenitale:
pigmentarea cutanata
talie redusa
microcefalie
anomalii scheletale
hipoplazia genitala
malformatii renale
prezenta unor variate anomalii cromozomiale (rupturi de cromatide) în:
cel hematopoietice
limfocite
fibroblasti cutanati
incidenta a leucemiei acute si a tumorilor solide
de obicei, un oarecare raspuns la tratamentul cu androgeni si corticosteroizi.
APLAZIA PURA A SERIEI ERITROCITARE
A) foarte rar
B) pacientii prezinta:
a) anemie
b) reticulocitopenie
c) un nr normal de leucocite si trombocite
C) poate fi:
a) acuta, cu evolutie autolimitata (când e consecutiva unei infectii cu parvovirus)
b) cronica
D) cauzele de aplazie pura a seriei eritrocitare:
a) congenitale: sindromul Diamond-Blackfan (eritroblastopenia congenitala)
b) dobândite:
1. idiopatice
2. infectii virale cu:
parvovirus N19
pneumonie atipica
mononucleoza infectioasa
oreion
3. cabinet medicamente si subst chimice:
azathioprina
fenitoina
benzen
4. mecanisme imunologice:
timoame
boli autoimune:
LES
poliartrita reumatoida
5. alte boli maligne:
carcinoame
boala Hodgkin
6. insuf renala
7. malnutritia protein-calorica
E) evolutia aparent benigna a acestei aplazii poate fi marcata de aparitia unei leucemii acute mieloblastice, dupa câtiva ani de la diagnostic .
|
